Ultrasonido Doppler de arterias temporales en pacientes con arteritis de células gigantes: estado del arte y revisión sistemática de la literatura / Temporal artery Doppler ultrasound in patients with giant cell arteritis: State of the art and systematic review of the literature

RESUMEN La arteritis de células gigantes es una vasculitis que afecta de manera predominante a vasos de gran calibre y aparece en personas mayores de 50 arios. Su presentación clínica incluye cefalea, alteraciones auditivas o síntomas similares a polimialgia reumática. En su forma más grave puede causar pérdida de visión uni- o bilateral, secundaria a neuropatía óptica isquémica de tipo arterítico. En la actualidad, el estándar de referencia para su diagnóstico es la biopsia de arterias temporales, procedimiento que no es inocuo y que puede tener como complicaciones infección, lesión nerviosa o sangrado, entre otras. Entre las técnicas no invasivas de diagnóstico, el ultrasonido y el Doppler de arterias temporales han tomado un rol cada vez más importante en el diagnóstico de esta entidad, dado que son pruebas benignas, con nulos efectos adversos y, a través de estrategias como las clínicas fast-track apoyadas en este método diagnóstico, se ha logrado reducir las complicaciones isquémicas de la enfermedad.

ABSTRACT Giant cell arteritis is a vasculitis that predominantly affects large calibre vessels, and usually appears in people over 50 years-old. Its clinical presentation includes headache, hearing impairment, or polymyalgia rheumatica-like symptoms. In its most severe form, it can cause uni- or bilateral vision loss secondary to arteritic ischaemic optic neuropathy. Currently, the gold standard for its diagnosis is the temporal artery biopsy, a procedure that is not harmless and may have complications such as infection, nerve injury, bleeding, among others. Among non-invasive diagnostic methods, the ultrasound and temporal artery Doppler have gained a predominant role in the diagnosis of giant cell arteritis, as it is a benign test with no adverse effects. Through strategies such as «fast-track¼ clinics, supported by this diagnostic method, a reduction has been achieved in ischaemic complications of the disease.

Calcifilaxis de la arteria temporal simulando arteritis temporal / Calciphylaxis of the temporal artery simulating temporal arteritis

La calcifilaxis se caracteriza por una intensa deposición de calcio en pequeños vasos sanguíneos, piel y otros órganos, descripta principalmente en pacientes con insuficiencia renal crónica, trasplante renal o disfunción paratiroidea. Hasta la fecha, solo hay siete casos descriptos en la literatura de calcifilaxis que imita arteritis de células gigantes (ACG). En esta revisión presentamos el octavo caso documentado patológicamente.

Calciphylaxis is characterized by intense deposition of calcium in small blood vessels, skin, and other organs, described mainly in patients with chronic renal insufficiency, renal transplant of parathyroid dysfunction. To date, there are only seven cases described in literature of calciphylaxis mimicking giant cell arteritis (GCA). In this review, we present the eighth case pathologically documented.

Ataque isquémico transitorio como manifestación inicial de arteritis de células gigantes: reporte de caso / Transient ischemic attacks initial manifestation of giant cell arteritis: case report

RESUMEN La arteritis de células gigantes es la vasculitis sistémica de medianos y grandes vasos más frecuente en adultos mayores de 50 años. Afecta de manera preferencial a las ramas de las arterias carótidas y vertebrales, pero también se han visto involucradas las arterias axilares, las femorales y las iliacas. Se reporta el caso de un paciente adulto que debutó con clínica de accidente isquémico transitorio asociado con cefalea frontotemporal de moderada intensidad persistente. A la exploración física se encontraba con arterias temporales prominentes y dolorosas, pero no refería síntomas o signos de claudicación mandibular ni de polimialgia reumática. Se confirmó el diagnóstico de arteritis de células gigantes mediante biopsia de arteria temporal y se instauró corticoterapia de forma temprana con buena respuesta al tratamiento. Los eventos isquémicos cerebrovasculares son una presentación relativamente poco frecuente y se han descrito clásicamente cuando ya se han iniciado síntomas de vasculitis. En este caso se presentó como manifestación inicial del periodo activo de la enfermedad, lo cual conlleva un reto diagnóstico que es importante tener en cuenta para iniciar las medidas terapéuticas de manera precoz y disminuir las complicaciones potencialmente graves asociadas. Dentro de tales medidas es preciso destacar el uso de agentes biológicos como el tocilizumab que como terapia adyuvante reduce el riesgo de recaída y la exposición acumulativa de corticoides, en comparación con la monoterapia con corticoides en ciertos casos de arteritis de células gigantes con complicaciones.

SUMMARY Giant cell arteritis is the most common systemic vasculitis of medium and great vessels in adults over 50 years of age. This involvement preferentially the branches of the carotid and vertebral arteries, but the axillary, femoral and iliac arteries have also been involved. The case of an adult patient who debuted with a transient ischemic accident clinic who associated manifestation of moderate persistent frontotemporal headache and the physical examination with prominent and painful temporal arteries is reported. No symptoms or signs of mandibular claudication or polymyalgia rheumatica are reported. The diagnosis of giant cell arteritis was confirmed by temporal artery biopsy and corticosteroid therapy was instituted early with a good response to treatment. Cerebrovascular ischemic events are a relatively rare presentation and have been classically described when symptoms of vasculitis have started, in this case they presented as the initial manifestation of the active period of the disease, which denotes a diagnostic challenge that is important to consider. to initiate therapeutic measures early and reduce associated potentially serious complications. Among these therapeutic measures, the use of biological agents such as Tocilizumab, which as adjuvant therapy reduces the risk of relapse and cumulative corticosteroid exposure compared to corticosteroid monotherapy in cases of giant cell arteritis with complications, should be highlighted.

Edema facial como manifestación inicial atípica de arteritis de células gigantes: a propósito de un caso y revisión de la literatura / Facial edema as an atypical initial manifestation of giant cell arteritis: a case report and review of the literature

Introducción: la arteritis de células gigantes es la vasculitis de vaso grande más frecuente y se ve predominantemente en adultos ma-yores de 50 años. El diagnóstico es en base a la clínica que se compone de cefalea, polimialgia reumática, sensibilidad en relación a la arteria temporal, compromiso del estado general, entre otras cosas, más laboratorio que se evidencia reactantes de fase aguda elevados y anemia y se confirma con biopsia de arteria temporal. Métodos: reporte de un caso de una paciente con debut con cefalea y aumento de volumen facial, lo que conllevó un diagnóstico erróneo de celulitis facial. Debido a esta presentación atípica, se retrasó el diagnóstico de arteritis de la temporal y tratamiento oportuno. Resultados: la arteritis de células gigantes es una patología que posee un gran rango de presentaciones atípicas, lo que ocurre en hasta un 38% de los pacientes que poseen la enfermedad, manifestaciones que incluyen neuralgia del trigémino, infartos linguales, aneurismas aórticos, edema facial, entre otros. Conclusión: es muy relevante conocer las presentaciones atípicas de esta patología que son muy frecuentes de encontrar en los pacientes y conocerlas nos permite aumentar nuestra sospecha clínica permitiendo un diagnóstico y tratamiento oportuno, evitando consecuencias irreversibles por el retraso diagnóstico.

Introduction: giant cell arteritis is the most frequent large vessel vasculitis and is seen predominantly in adults over 50 years. The diag-nosis is based on the clinic that is composed of headache, polymyalgia rheumatic, sensitivity near the temporal artery, compromise of the general condition, among other things, added to a laboratory that is evidenced like severe acute phase reactants and anemia and finally, is confirmed with temporal artery biopsy. Methods: a case report of a patient who debuted with headache and increased facial volume that led to a wrong diagnosis of facial cellulite. Because of this atypical presentation of the disease, the diagnostic took more time than usual and delayed the accurate diagnosis and timely treatment; this could have caused irreversible consequences. Results:giant cell arteritis has a wide range of atypical presentations; this may occur even up to 38% of patients that have this disease; manifes-tations include: trigeminal neuralgia, lingual infarct, aortic aneurysm, facial edema, and other symptoms. Conclusion: it is important to study the atypical presentations of this pathology because they are usually founded in patients. If we are informed about the atypical presentations, we can increase our clinical suspicion, and that allows us to get the right diagnosis and opportune treatment, avoiding irreversible consequences because of a late diagnosis.

Aortitis: Hallazgos radiológicos en relación a sus diversas etiologías / Aortitis: Radiological Findings in Relation to its Various Etiologies

Resumen La inflamación de la aorta (aortitis) es una patología poco frecuente, con etiología infecciosa (pseudoaneurisma micótico, sífilis) y no infecciosa (arteritis, aortitis idiopática, espondilitis anquilosante, entre otras) de difícil diagnóstico clínico y variable pronóstico. Por esa razón, la utilización de diversos métodos por imágenes, tales como la tomografía computada multidetector (TCMD), la tomografía computada por emisión de positrones (PET-TC), la resonancia magnética (RM) y ultrasonido (US) facilitan la identificación, seguimiento y tratamiento de esa entidad. El siguiente trabajo tiene como objetivo realizar una revisión y actualización bibliográfica acerca de la aortitis y sus diversas etiologías, ejemplificando con casos de nuestra institución.

Abstract Aortic inflammation (aortitis) is a rare pathology, with infectious (fungal pseudoaneurysm, syphilis) and noninfectious etiology (arteritis, idiopathic aortitis, ankylosing spondylitis, among others), it has a difficult clinical diagnosis and a variable prognosis. The use of various imaging methods such as multidetector computed tomography (MDCT), magnetic resonance imaging (MRI), positron emission tomography-computed tomography (PET-CT) and ultrasound (US) facilitate the identification, monitoring and treatment of this entity. The following paper aims to perform a literature review and update about aortitis and its various etiologies, exemplifying cases of our institution.

Necrosis lingual como forma de presentación de arteritis temporal / Lingual necrosis as a form of presentation of temporary arteritis

La arteritis de células gigantes es una vasculitis sistémica que compromete arterias de mediano y gran calibre, principalmente la arteria aorta y sus ramas. Su prevalencia es mayor en mujeres a partir de los 50 años, típicamente se manifiesta con fiebre, claudicación mandibular, cefalea, hiperestesia del cuero cabelludo y pérdida de la visión con neuropatía óptica isquémica anterior, en una minoría de casos aparecen síntomas menos frecuentes que dificultan y retrasan el diagnóstico. Se presenta el caso de una mujer de 76 años que consultó por dolor en la cavidad bucal con edema lingual y en cuello de 48 horas de evolución asociado a cefalea el mes previo. En el examen físico presentaba signos clínicos de isquemia lingual, por lo que se consideró como diagnóstico presuntivo compromiso isquémico por arteritis de células gigantes, e inició tratamiento con corticoides sistémicos realizándose una biopsia de arteria temporal que evidenció infiltrado linfocitario panparietal con engrosamiento de la túnica íntima y hallazgos compatibles con panarteritis. La arteritis de células gigantes debe ser sospechada en pacientes con manifestaciones de isquemia lingual, iniciándose en forma precoz el tratamiento para evitar complicaciones irreversibles.

Giant cell arteritis is a systemic vasculitis that affects arteries of medium and large caliber, mainly the aorta artery and its main branches. It is more frequent in women older than 50 years. The most common symptoms are fever, jaw claudication, headache, hyperesthesia of the scalp and loss of vision with anterior ischemic optic nerve disease. But, in a minority of cases, less frequent symptoms are observed that delay and make more difficult the diagnosis. Here, we present the case of a 76-year-old woman who came to our consultation having pain in the oral cavity and presenting tongue and neck edema for 48 hours. She had also suffered from headaches during the previous month. Because the physical examination showed clinical signs of lingual ischemia, a presumptive diagnosis of ischemic involvement due to giant cell arteritis was considered. She started a treatment with systemic corticosteroids and a temporal artery biopsy was performed. We conclude, that giant cell arteritis should be suspected in patients presenting lingual ischemia symptoms in order to start the specific treatment early enough to avoid irreversible complications.

Utilidad de la ecotomografía doppler en el diagnóstico de la arteritis de células gigantes / Utility of the doppler ultrasound in the diagnostic approach of giant cell arteritis

Resumen: La arteritis de células gigantes es una vasculitis sistémica frecuente, especialmente en mayores de 50 años. Ante la sospecha clínica el diagnóstico debe ser confirmado con histología o estudios de imágenes. La biopsia de arteria temporal se considera el gold standard, sin embargo, tiene sus limitaciones, una de ellas es la alta tasa de falsos negativos. El estudio por ecotomografía Doppler permite la visualización de las arterias temporales y en manos experimentadas puede constituir un procedimiento diagnóstico alternativo a la biopsia en el estudio inicial de esta entidad. Esta técnica es de fácil acceso, bajo costo, sin riesgos y no expone al paciente a radiación ionizante. En este trabajo revisamos la utilidad clínica de la ecotomografía Doppler en el estudio de la arteria temporal y sus hallazgos imagenológicos en la aproximación diagnóstica a la arteritis de células gigantes, siendo las características de compromiso el engrosamiento parietal arterial hipoecogénico, habitualmente concéntrico, no compresible.

Abstract: Giant cell arteritis is a frequent systemic vasculitis, especially in patients older than 50 years old. When clinically suspected, the diagnosis should be made on the basis of histology or imaging methods. Temporal artery biopsy is considered the gold standard for the diagnosis but it has some caveats, especially the existence of false negatives. Doppler ultrasound study is a low cost, accessible tool that allows visualization of temporal arteries and, in experienced hands, can replace the biopsy in the initial evaluation of the disease, without the risks of ionizing radiation. In this article we review the clinical utility of the temporal artery Doppler ultrasound and its findings in the diagnostic approach of giant cell arteritis, being characteristic a non-compressible, hypoechoic, most commonly concentric arterial wall thickening.

Arteritis de células gigantes con compromiso de aorta y grandes vasos / Aortitis and large vessel involvement in giant cell arteritis

La arteritis de células gigantes (ACG) es una vasculitis sistémica de grandes vasos que no solo puede afectar a vasos craneales, si no que cada vez más frecuentemente se ha asociado a compromiso de vasos extracraneales. Este compromiso puede ser asintomático por lo que puede pasar inadvertido al estudio clínico básico y llevar a importantes complicaciones. Se presentan dos casos clínicos de ACG, ambos con aortitis y uno, además, con compromiso de grandes vasos del cayado aórtico y del cuello. Se discuten aspectos fisiopatológicos, clínicos y terapéuticos, con el objetivo de vislumbrar estrategias de abordaje de futuros pacientes con presentaciones similares.

Giant cell arteritis (GCA) is a age related, large vessels systemic vasculitis that not only affect cranial vessels, but is increasingly associated with extracranial vessel involvement. This extracranial involvement can be asymptomatic, so it can go unnoticed after basic clinical and laboratory study and lead to serious complications. We report two cases of GCA, both presenting aortitis and one of them presenting also involvement of aortic arch and of neck large vessels. We discuss physiopathologic, clinic and therapeutic aspects, with the aims of developing management strategies for the future patients with similar manifestations.

Polimialgia reumática / Polymyalgia rheumatica

La polimialgia reumática es una enfermedad inflamatoria crónica común en la poblacióngeriátrica. Su cuadro clínico se caracteriza por dolor en la cintura escapular, región cervicaly caderas, asociado frecuentemente a rigidez de estas áreas articulares posterior a periodosde reposo. El diagnóstico de esta patología es clínico y debe hacerse posterior a descartarotras entidades como artritis reumatoide o espondiloartropatía de aparición tardía. Hastael momento, no hay criterios de clasificación estandarizados y aceptados, por lo que recientementese desarrollaron unos criterios provisionales por parte del Colegio Americano deReumatología y de la Liga Europea Contra el Reumatismo. La polimialgia reumática se asociahasta en un 30% de los pacientes con arteritis de células gigantes. El principal tratamientoes con dosis bajas de glucocorticoides, con lo cual los pacientes presentan rápida mejoríasintomática...

Arteritis temporal. Revisión de la literatura / Temporal arteritis. A literature review

Introducción: la arteritis temporal constituye una arteritis de células gigantes, la más común en la población en la población mayor de 50 años y usualmente mal diagnosticada. Objetivo: mostrar elementos novedosos en el diagnóstico, presentación clínica, histoquímica y aspectos imagenológicos de la arteritis temporal. Material y Métodos: se realizó una revisión bibliográfica mediante la consulta de bases de datos de los sistemas referativos: MEDLINE, PubMed, Scielo y EBSCO, con la utilización de descriptores como Arteritis temporal, arteritis de células gigantes, diagnóstico, características clínicas y hallazgos imagenológicos. Resultados: es la arteritis de células gigantes más frecuente después de 50 años, etiológicamente asociada a la inmunosenescencia, factores genéticos e infecciones virales; constituyendo la biopsia el elemento pilar en su diagnóstico; empleando en su manejo terapéutico esteroides, inmunosupresores y anticuerpos monoclonales con éxito variable. Conclusiones: la arteritis temporal de células gigantes inmunomediada es una entidad asociada al envejecimiento, con cuadro clínico variado y modificaciones de laboratorio específicas, tratadas por diferentes terapias donde el manejo con glucocorticoides sigue siendo el predominante.

Introduction: the temporal arteritis is a giant cell arteritis, the most common in the population with more than fifty years, and usually are misdiagnosed. Objectiv: to show novel elements in the diagnosis: clinical feature, histochemical aspects, and imagenology of this arteritis. Material and Methods: reference systems such as MEDLINE, PUBMED, SCIELO and ESBCO were consulted. It was also made a revision of descriptors like temporal arteritis, giant cell arteritis, clinical feature, and images findings. Results: is a most common giant cell arteritis in patients with more than fifty years old, associated usually to immunosenescence, genetics factors and viral infections; the biopsy is a main resource in its diagnosis. Steroids, immunosupresors and monoclonal antibodies have been used in its treatment. Conclusions: the temporal arteritis is a immunomediated giant cell arteritis, aging associated, with varied clinical feature and specifics laboratory parameters, treated with different therapies but the steroids therapy is predominant.

Relación de la biopsia temporal en el diagnóstico de arteritis de células gigantes y sus manifestaciones clínicas / Relation of the temporal artery biopsy in the diagnosis of gigant cell arteritis and its clinic manifestations

Objetivo: determinar el papel de la biopsia de arteria temporal en el diagnóstico de arteritis temporal así como evaluar la efectividad de los criterios del ACR en el diagnóstico de esta entidad. Materiales y métodos: se realizó un estudio retrospectivo observacional descriptivo. Se revisaron informes de 40 biopsias de arteria temporal recibidas en el servicio de patología del Hospital Privado de Córdoba, Argentina entre 2000 y 2008. El total de biopsias se correlacionó con los hallazgos clínicos y de laboratorio. Resultados: 43% de las biopsias resultaron positivas para arteritis de células gigantes, mientras que 57% restante no cumplió los criterios histológicos. Al aplicar los criterios del Colegio Americano de Reumatología, 65% de los pacientes cumplió los criterios necesarios. De estos 26 individuos, 61% presentó biopsias positivas. De los pacientes que no reunían los criterios americanos, solo uno presentó positividad en la biopsia. Al tomar dichos criterios como parámetro de diagnóstico de la enfermedad y compararlos con la biopsia, cuentan con una sensibilidad de 94% y una especificidad de 56%, un valor predictivo positivo de 61% y un valor predictivo negativo de 93%. Los principales predictores de positividad en la biopsia fueron la claudicación mandibular (OR:6,76), las alteraciones visuales (OR:1,98) y las anomalías en el examen físico de las arterias temporales (OR:2,77). Discusión: el diagnóstico de arteritis de células gigantes surge a partir de la sospecha clínica y no siempre es confirmado por la histopatología. Es importante llegar al mismo debido al riesgo, sobretodo visual, que reviste no iniciar tratamiento con esteroides lo antes posible...

Objectives: to determine the role of temporal artery biopsies in the diagnosis of temporal arteritis and to assess the efficacy of ACR criteria in the recognition of this disease. Material and methods: a retrospective, descriptive, observational study was performed. A total of 40 reports of temporal artery biopsies were reviewed at the Pathology service of our institution between 2000 and 2008. These results were correlated with clinical and laboratory findings. Results: 43% of biopsies were positive for giant cell arteritis, while 57% did not meet histological criteria for giant cell arteritis. By applying the diagnostic criteria of the American College of Rheumatology, 65% of patients met the criteria for giant cell arteritis. Of these 26 individuals, 61% had positive biopsies, while the rest had negative results. From the patients who did not meet American criteria, only one had a positive biopsy. If we take the parameters of the American College of Rheumatology criteria for diagnosing the disease and compared them with the biopsy, we see that they have a sensitivity of 94% and a specificity of 56%; a positive predictive value of 61% and a negative predictive value of 93%. The main predictors of positive biopsy were jaw claudication (OR:6.76), visual disorders (OR:1.98) and abnormalities on physical examination of temporal arteries (OR:2.77). Discusion: giant cell arteritisdiagnosis mainly arises from the clinical suspicion and is not always confirmed by histopathology. It is important to reach its diagnosis because of the risk, primarily visual, that lies in not starting the steroid treatment as early as possible...